Morbo di Dupuytren

Il morbo di Dupuytren è una patologia della mano: l’aponeurosi palmare si inspessisce e vi si formano cordoni fibrosi, con contrazione delle dita.
 

Il morbo di Dupuytren, detta anche malattia o contrattura di Dupuytren, è una patologia progressiva e cronica che coinvolge la mano, in particolare il tessuto connettivo situato tra la pelle del palmo e i tendini flessori, ossia l’aponeurosi palmare. Progressivamente, l’aponeurosi palmare si ispessisce e si ritrae, portando alla formazione di noduli e cordoni fibrosi con contrattura permanente delle dita, in genere l’anulare e il mignolo.

Questa condizione, di cui soffrono circa 30 milioni di persone in tutto il mondo, può diventare particolarmente debilitante, poiché limita l’estensione delle dita e compromette la funzionalità della mano, rendendo difficile svolgere anche le attività quotidiane più semplici. Per capire meglio la malattia di Dupuytren e cos’è, è bene considerare l’anatomia della mano.
 

Morbo di Dupuytren e anatomia della mano


Il morbo di Dupuytren prende il nome dal barone Guillaume Dupuytren, un chirurgo francese noto per il suo contributo alla medicina del XIX secolo. Sebbene fosse un urologo di professione, Dupuytren descrisse questa condizione per la prima volta nel 1831, dopo aver osservato il suo cocchiere, che soffriva di un’incurvatura progressiva delle dita. Dupuytren ne studiò il caso durante l’autopsia e notò che, nonostante il taglio dei tendini, le dita affette dalla patologia non si estendevano. Questo lo portò a comprendere che la patologia non era legata ai tendini, ma alla struttura palmare: dunque, questa malattia della mano deve a Dupuytren descrizione e nome.

Come si è accennato, la contrattura di Dupuytren colpisce principalmente il tessuto connettivo situato nel palmo della mano, noto come aponeurosi palmare.
Anatomicamente, la mano rappresenta la parte più distale dell’arto superiore e, quando è aperta, si compone di due facce: il palmo (anteriore) e il dorso (posteriore). La mano è composta da un carpo, formato da otto ossa, un metacarpo di cinque ossa lunghe e quattordici falangi, che costituiscono le ossa delle dita. Al centro di queste strutture ossee, l’aponeurosi palmare funge da elemento chiave, offrendo supporto meccanico ai tendini e contribuendo all’elasticità e alla forza della presa.

L’aponeurosi palmare è un sottile foglio di tessuto connettivo fibroso, simile ai tendini delle dita e dotato di proprietà elastiche. Questa fascia si trova appena sotto la pelle e copre i muscoli principali del palmo, oltre ai vasi sanguigni che scorrono in questa regione. Nel caso del morbo di Dupuytren, l’aponeurosi subisce una proliferazione e retrazione anomala del tessuto connettivo, causando il caratteristico incurvamento progressivo delle dita.

La patologia può coinvolgere anche altre parti del corpo. Nella pianta dei piedi, si manifesta come malattia di Ledderhose, mentre, più raramente, può colpire i corpi cavernosi del pene e prende il nome di malattia di La Peyronie. In tutte queste condizioni, si osserva un ispessimento e una contrazione del tessuto connettivo con caratteristiche simili.

La malattia di Dupuytren determina sintomi che si sviluppano gradualmente e possono variare in base alla gravità e alla progressione della patologia stessa. Le manifestazioni tipiche includono:
  • Noduli duri sotto la pelle del palmo, fra i primi segni della patologia. Questi noduli sono spesso indolori, ma possono diventare sensibili o dolenti alla palpazione.
  • Evoluzione dei noduli in cordoni fibrosi che si estendono verso le dita, generando una retrazione progressiva.
  • Contrattura e flessione permanente di uno o più dita: per questo si parla anche di contrattura di Dupuytren, poiché fra i sintomi è il più caratteristico. Questa contrattura colpisce più frequentemente l’anulare e il mignolo, che non possono più essere estesi del tutto. Ciò limita la capacità di afferrare oggetti, infilare guanti o svolgere attività che richiedono la distensione delle dita.
  • Limitazione funzionale nei casi avanzati. Con il progredire del morbo di Dupuytren, la mano risente dei sintomi: la contrattura delle dita può compromettere significativamente l’uso della mano, rendendo difficoltose azioni quotidiane come scrivere, aprire porte, stringere la mano o lavarsi il viso.

La malattia di Dupuytren non ha cause note con esattezza, ma viene considerata una patologia multifattoriale: sono stati infatti identificati diversi fattori di rischio, elencati di seguito.
 
  • Predisposizione genetica, uno dei principali elementi da considerare. Anche se la sindrome di Dupuytren non ha cause chiare, ne è stata riconosciuta una forte componente familiare: secondo alcuni studi, circa il 70% dei pazienti presenta una familiarità. ? inoltre più comune nelle persone di origine nordeuropea, a conferma dell’importanza della consanguineità.
  • Età e sesso. La patologia è più diffusa fra gli uomini di età superiore ai 50 anni, sebbene possa manifestarsi anche nelle donne e in età più giovane.
  • Stile di vita e condizioni di salute. Alcune abitudini come il consumo di alcol o il fumo, nonché condizioni come il diabete e l’epilessia, sono stati associati a un rischio maggiore di sviluppare la patologia. Dal momento che il morbo di Dupuytren interessa la mano, fra le cause possibili è stato anche considerato l’uso prolungato di strumenti che provocano vibrazioni, come quelli utilizzati nei lavori manuali, sebbene l’evidenza in questo campo sia limitata.

Nonostante alcune teorie suggeriscano che traumi o microtraumi ripetuti alla mano possano contribuire allo sviluppo della malattia di Dupuytren, non ci sono prove concrete che supportino questa ipotesi. Del resto, in genere il morbo di Dupuytren non causa dolore, se non al principio della contrattura.

La diagnosi del morbo di Dupuytren è in gran parte clinica e viene effettuata attraverso un esame fisico dettagliato della mano: durante la visita, il medico valuta la presenza di noduli, cordoni e contratture delle dita. Vengono eseguiti test funzionali come il “test della tavola”, in cui si chiede al paziente di appoggiare la mano piatta su una superficie: l’incapacità di appiattire la mano può indicare la presenza della patologia.

In alcuni casi, possono essere richiesti esami di imaging, come ecografie o risonanze magnetiche, per valutare l’estensione e la profondità delle lesioni fibrose e per escludere altre condizioni con sintomi simili. In genere, questi esami sono raramente necessari per la diagnosi e vengono principalmente utilizzati per pianificare l’intervento chirurgico.

Una delle principali complicanze del morbo di Dupuytren alla mano è indubbiamente la contrattura delle dita, che può diventare permanente in mancanza di un trattamento opportuno. L’incurvamento progressivo delle dita può infatti limitare la capacità di compiere gesti quotidiani assolutamente banali, portando a una significativa riduzione dell’autonomia.

L’avanzamento della patologia può anche portare a una deformità severa delle dita, solitamente del quarto e quinto dito, ma in alcuni casi anche del pollice e delle altre dita. La contrattura progressiva può causare dolore e disagio, soprattutto se il tessuto fibroso coinvolge i nervi o le articolazioni.

Infine, da non sottovalutare sono le implicazioni psicologiche: la perdita della funzionalità della mano può portare a frustrazione, stress e diminuzione del livello di benessere.

Pertanto, una gestione attenta e tempestiva della patologia è fondamentale per minimizzare le complicanze e migliorare la qualità della vita del paziente.

Per gestire la malattia di Dupuytren, la terapia può comprendere approcci non invasivi o interventi chirurgici complessi, a seconda della gravità della condizione e del livello di compromissione funzionale della mano. La scelta del trattamento dipende principalmente dall’impatto che hanno i sintomi sulle attività quotidiane del paziente.

In caso di morbo di Dupuytren, i rimedi non chirurgici sono indicati quando la flessione delle dita è lieve o moderata e le funzioni della mano non sono significativamente compromesse.

? possibile optare per le Iniezioni di collagenasi, tecnica innovativa che utilizza un enzima per scomporre il collagene che causa la contrattura delle dita. Dopo l’iniezione, il medico manipola la mano per raddrizzare le dita. Per la sindrome di Dupuytren è un trattamento efficace, che però può causare effetti collaterali come dolore, gonfiore e, in rari casi, nausea.

Il morbo di Dupuytren richiede un’operazione quando è in stadio avanzato e compromette le attività quotidiane. Il medico può scegliere in base ai casi di ricorrere a una delle seguenti procedure:
 
  • Fasciotomia percutanea con ago, procedura ambulatoriale minimamente invasiva ed eseguita in anestesia locale, quindi limitata alla sola mano. Consiste nell’inserimento di un ago nella zona palmare per separare il tessuto ispessito e raddrizzare le dita coinvolte. I vantaggi comprendono un recupero rapido e un basso rischio di complicazioni, ma la probabilità di recidiva risulta alta (circa il 60%).
  • Fasciotomia palmare, sempre ambulatoriale e con anestesia locale. Con questo intervento al palmo è possibile trattare il morbo di Dupuytren attraverso un’incisione, ancora una volta per accedere e separare il tessuto connettivo ispessito. Pur essendo più invasiva, la procedura offre un minor rischio di recidiva rispetto alla fasciotomia percutanea, ma richiede tempi di recupero più lunghi.
  • Fascectomia, che consiste nella rimozione totale o parziale del tessuto malato. ? l'opzione più invasiva e, a seconda del tipo può richiedere anestesia generale e un ricovero ospedaliero: la fascectomia selettiva prevede la rimozione del solo tessuto affetto; quella totale implica l’asportazione di tutta l’aponeurosi palmare; la dermofascectomia comporta la rimozione di aponeurosi e pelle sovrastante. La fascectomia riduce al minimo la possibilità di recidiva (circa l'8%), ma comporta un periodo di recupero prolungato e un rischio maggiore di complicazioni.

Nel caso del morbo di Dupuytren, la durata dell’intervento è naturalmente variabile in base alla tecnica utilizzata e all’estensione del disturbo: può durare in media un’ora, ma arrivare anche a due. Solitamente l’intervento si effettua in day hospital ed è seguito da due-tre medicazioni successive.

Come ogni operazione chirurgica, anche queste non sono prive di rischio.
Le complicanze possono includere infezioni, danni nervosi, rigidità articolare e cicatrici dolorose. In rari casi, può svilupparsi la sindrome da dolore regionale complesso, una condizione cronica che causa dolore e gonfiore persistenti nella mano operata.

La fase post-operatoria deve quindi essere gestita al meglio per ridurre al minimo il rischio di complicanze e per il recupero completo della funzionalità della mano. La durata della guarigione dipende dal tipo di intervento: operazioni più invasive richiedono tempi di convalescenza più lunghi e una riabilitazione più intensiva.
 

Come si struttura quindi la riabilitazione?

 
  • Fisioterapia, che gioca un ruolo essenziale nel recupero della mobilità e della forza della mano. Il trattamento prevede esercizi per migliorare la flessibilità e la funzionalità delle dita, massaggi e terapie strumentali come ultrasuoni ed elettroterapia. I pazienti imparano anche esercizi da eseguire a casa per accelerare la guarigione.
  • Utilizzo del tutore per mantenere le dita in posizione corretta soprattutto durante il riposo. L’efficacia del tutore è comunque piuttosto variabile e non è detto che indossarlo sia necessario.

La ripresa delle normali attività quotidiane, come guidare o lavorare, deve essere valutata attentamente dal medico e dal fisioterapista. In generale, per un lavoro manuale, il ritorno può avvenire dopo sei settimane o più, mentre per lavori meno impegnativi dal punto di vista fisico il rientro può essere più rapido.

Come si è accennato, il rischio di recidiva del morbo di Dupuytren varia a seconda del trattamento. Le tecniche meno invasive sono associate a un rischio più elevato di ricomparsa dei sintomi, mentre quelle più invasive, pur comportando rischi maggiori, offrono risultati più duraturi. In ogni caso, data la componente genetica della patologia, essa richiede un monitoraggio continuo nel tempo e, in alcuni casi, trattamenti ripetuti per mantenere la funzionalità della mano.

La salute delle nostre mani è fondamentale per la qualità della vita. In caso di patologie come il morbo di Dupuytren, a chi rivolgersi? Gli offrono ai pazienti l’opportunità di affidarsi a specialisti esperti, supportati da un approccio multidisciplinare che prende in considerazione tutte le necessità della singola persona. L’esperienza e la competenza del personale, combinate con le tecnologie più avanzate, permettono di seguire un percorso di cura personalizzato, dall’inizio del trattamento fino alla riabilitazione, assicurando il miglior supporto possibile per il recupero funzionale e la gestione della patologia.
Le informazioni contenute nel Sito, seppur validate dai nostri medici, non intendono sostituire il rapporto diretto medico-paziente o la visita specialistica.

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