Il morbo di Dupuytren, detta anche malattia o contrattura di Dupuytren, è una patologia progressiva e cronica che coinvolge la mano, in particolare il tessuto connettivo situato tra la pelle del palmo e i tendini flessori, ossia l’aponeurosi palmare. Progressivamente, l’aponeurosi palmare si ispessisce e si ritrae, portando alla formazione di noduli e cordoni fibrosi con contrattura permanente delle dita, in genere l’anulare e il mignolo.
Questa condizione, di cui soffrono circa 30 milioni di persone in tutto il mondo, può diventare particolarmente debilitante, poiché limita l’estensione delle dita e compromette la funzionalità della mano, rendendo difficile svolgere anche le attività quotidiane più semplici. Per capire meglio la malattia di Dupuytren e cos’è, è bene considerare l’anatomia della mano.
Morbo di Dupuytren e anatomia della mano
Il morbo di Dupuytren prende il nome dal barone
Guillaume Dupuytren, un chirurgo francese noto per il suo contributo alla medicina del XIX secolo. Sebbene fosse un urologo di professione, Dupuytren descrisse questa condizione per la prima volta nel 1831, dopo aver osservato il suo cocchiere, che soffriva di un’incurvatura progressiva delle dita. Dupuytren ne studiò il caso durante l’autopsia e notò che, nonostante il taglio dei tendini, le dita affette dalla patologia non si estendevano. Questo lo portò a comprendere che la patologia
non era legata ai tendini, ma alla struttura palmare: dunque, questa malattia della mano deve a Dupuytren descrizione e nome.
Come si è accennato, la contrattura di Dupuytren
colpisce principalmente il tessuto connettivo situato nel palmo della mano, noto come aponeurosi palmare.
Anatomicamente,
la mano rappresenta la parte più distale dell’arto superiore e, quando è aperta, si compone di due facce:
il palmo (anteriore) e il dorso (posteriore). La mano è composta da un
carpo, formato da otto ossa, un
metacarpo di cinque ossa lunghe e quattordici
falangi, che costituiscono le ossa delle dita. Al centro di queste strutture ossee,
l’aponeurosi palmare funge da elemento chiave,
offrendo supporto meccanico ai tendini e contribuendo all’elasticità e alla forza della presa.
L’aponeurosi palmare è un sottile foglio di tessuto connettivo fibroso, simile ai tendini delle dita e dotato di proprietà elastiche. Questa fascia si trova appena sotto la pelle e copre i muscoli principali del palmo, oltre ai vasi sanguigni che scorrono in questa regione. Nel caso del morbo di Dupuytren,
l’aponeurosi subisce una proliferazione e retrazione anomala del tessuto connettivo, causando il caratteristico incurvamento progressivo delle dita.
La patologia può coinvolgere anche altre parti del corpo. Nella
pianta dei piedi, si manifesta come
malattia di Ledderhose, mentre, più raramente, può colpire
i corpi cavernosi del pene e prende il nome di
malattia di La Peyronie. In tutte queste condizioni, si osserva un ispessimento e una contrazione del tessuto connettivo con caratteristiche simili.